Es una alteración en la cual se carece de una enzima (21 hidroxilasa) que interviene en la síntesis del cortisol una hormona necesaria para la vida .
Al estar los niveles de cortisol bajos , como mecanismo compensatorio se acelera la vía metabólica que lo sintetiza y en forma paralela aumentan los niveles de andrógenos ( hormona sexual masculina ) ya que en la síntesis de ambas hormonas hay procesos compartidos .
Como resultado de ello en la niña o en la mujer se produce una virilizaciòn temprana con hipertrofia de clítoris ( en casos extremos del tamaño de un pene ) dando lugar a un falso hermafroditismo
En el niño se produce una virilizaciòn precoz con cese del crecimiento
El tratamiento es médico , con terapia de reemplazo con corticoide y quirúrgico mediante la corrección funcional ( seno urogenital ) y estética clitoroplastia.
Cirugía Intima Rosario
